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선천성심장병이란?

선천성심장병이란? 상세페이지
선천성 심장병의 종류 - 부분 폐정맥 환류 이상
정의

정상에서와 같이 폐혈류를 끝낸 “산소포화도가 높은 동맥혈”을 가진 4개의 폐정맥 중의 일부가 좌심방으로 연결되지 않고 상대정맥, 하대정맥, 무명정맥과 같은 체정맥 또는 우심방으로 잘못 연결되는 기형이다. 흔히 심방 중격 결손이 동반된다.

 

부분 폐정맥 환류 이상

 

빈도

단독으로는 선천성 심장병의 1% 미만으로 드문 기형이나 다른 중요 심장 기형, 특히 복잡기형에서 부분 폐정맥 환류 이상이 동반되는 경우는 비교적 흔하다.

 

혈역학적 현상

단순 심방 중격 결손과 거의 비슷한 혈역학적인 현상이 나타난다. 즉 폐혈류를 끝낸 동맥혈이 폐정맥으로 돌아와서 (정상에서와 같이 좌심방으로 들어가지 못하고) 우심방, 무명정맥, 상대정맥, 하대정맥 등으로 잘못 연결되므로 “동맥혈”이 다시 폐혈류로 들어가므로 폐혈류가 증가한다.

 

증상과 자연 경과

잘못 연결된 폐정맥의 수와 동반 기형의 유무에 따라 증상이 다르다. 잘못 연결된 폐정맥이 여러 개이면 폐혈류가 심하게 증가하므로 심부전증의 증상이 나타날 수도 있다. 큰 심방 중격 결손과 마찬가지로 오래 수술 해 주지 않으면 폐동맥 고혈압이 점차 생기며 결국에는 말초 폐동맥들이 막히므로(Eisenmenger reaction) 수술해 주지 못한다. 
큰 심방 중격 결손과 마찬가지로 수술받지 않은 성인에서 심방 빈맥과 같은 부정맥이 나타날 수 있다.
잘못 연결된 폐정맥이 한 개 뿐이며 다른 동반 기형이 없으면 증상 없이 건강한 생활이 가능하나 간혹 성인이 되면서 점차 증상이 나타나기도 한다.

 

수술 시기

한 개의 폐정맥이 잘못 연결되어 있으면 (크지 않은 심방 중격 결손과 마찬가지로) 수술이 급하지는 않으나 학동기 전에 수술해 주는 것이 좋다.
두 개 이상의 폐정맥이 잘못 연결되어 있으면 증상이 심하거나 폐동맥 고혈압이 있으므로 진단 즉시 수술 해주는 것이 좋다.

 

수술 결과, 수술 직후의 합병증

수술 사망율은 거의 0%에 가깝다. 드물게 연결 부위를 교정해준 폐정맥이 수술 후에 막히는 경우가 있다. 
오른쪽 위쪽 폐정맥이 상대정맥으로 연결된 경우에는 특히 상대정맥과 우심방과의 연결부위에 위치한 동결절이 손상을 받을 위험이 있다. 동결절이 손상을 받으면 심 박동수가 느려지는 서맥이 나타난다.

 

장기 추적 관찰 시의 후유증

심방 중격 결손과 마찬가지로 어릴 때에 수술 해주면 후유증은 거의 없다.
성인이 된 후에 수술해 주면 수술 후에도 심방 부정맥이 있을 수 있다.

 

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